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| ****先天性异常 |
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| 作者: 发布日期:2003-8-13 点击: |
一、****发育不良和阴囊后****
****发育不良极为少见（文献中至今只报道了３６例），而且可伴发其它泌尿生殖器官的异常和肠道下部异常。此种异常系外生殖器胚胎发育中的障碍所造成，目前尚无满意的药物或手木治疗能使其****具备完善的功能，因此应当果断地决定将其性别确定为女性，并用手术切除其睾丸，作人工阴道成形术。于青春期时开始应用雌激素，以促进其形成女性习惯和第二性征。
发生于阴囊后的****（即“阴囊后****”），其表现开始时和****发育不良十分相似。文献中已经报道的阴囊后****病人共１５例。此种病人也可伴有尿道异常：****在解剖上可能是正常的，但其位置却是异常的。这也可能反映了不同程度的胚胎发生障碍。对部分病入来说，应用外科手术可能将****复位于阴囊前部。
二、双****
双****是一种少见的男性外生殖器异常，估计每出生５５０万人仅出现１例双****者。Wilson１９７３年在一篇综述中引证了１０８例此种病人。典型的双****患者，仅有一个****有功能，并有尿道，因此，只有在给病人进行详细的泌尿系检奎，弄清尿道开口以后，才应作适当的外科手术治疗。
三、小****
虽然许多父母对自己孩子****的大小都很关心，但实际上小****并不常见。严格地说，小****是在胚胎中形成的，它主要表现为大小的异常，而并非形状的异常。小****的尿道口位置是正常的，可区分****的头部和体部；睾丸的大小可能是正常的。小****的病因尚不清楚，不过有时似乎与妊娠后第４～９个月期间雄激素分泌不足有关。在某些情况下，小****也可出现于其他疾患中，这些疾患表现为下丘脑或垂体的异常（例如无脑畸形，先天性垂体缺如，Prader-Willi氏综合症，Kallman氏综合症和Meckel氏综合症）或是睾丸异常，或是染色体异常；而另一些小****病人也可见于健康婴儿。
鉴于小****可能对成长中的儿童造成心理上的影响，因此局部应用１％的睾丸酮霜治疗约３～６个月，是—种可取的方法，此种治疗常可使****发育到中等大小。如果此方法疗效不满意，则可考虑肠道外给予睾丸酮治疗３个月；据报告，这样处理可促进****生长，而仅有短暂的促进骨骼生长作用及轻度的男性化作用。然而，应当强调指出，在儿童期应尽量避免使用过多的雄激素，因为雄激素治疗引起的骨髋过早愈合可能会限制以后的长骨生长。Money和Mazur二氏最近报告，应用幼年型可弯曲的塑料****给一名９岁的小****患者植入获得成功。这一手术已使该患儿能够站立排尿，因而使其增强了自尊心。
由于青春期正常的睾丸酮分泌能促进****的生长，因此，如果成年期仍然表现为小****，则反映了患者体内潜在的性激素紊乱。如果证实确有睾丸酮缺乏，则肠道外给予睾丸酮可能有一定疗效。然而，大多数关心自己****大小的男性，其****在解剖上都是正常的。在某些情况下，由于肥胖或阴囊肿胀，****可能显得很小，但这并非本节中所说的“小****”。除非确实是小****，****的大小一般不会对性功能造成有害影响。不过，那些对****大小过分担心的人（包括男性和女性），则很可能由于担心而发生性交困难。
四、尿道下裂
尿道下裂就是尿道开放于****的腹侧或会阴部。这种先天性异常大约每１２５个男婴中可出现１例。在大多数情况下，这种异常只是轻度的，尿道口在****头或冠状沟处。有的尿道下裂患者可能有****腹侧弯曲，此系纤维带所引起。在某些情况下，由于****扭转，****的位置可偏斜。
发生尿道下裂的原因，是由于生殖器的正常胚胎发育发生了变化或中断。胚胎发育中的这种变化，可因胎儿睾丸的雄激素分泌延迟出现或分泌不足、靶器官对雄激素作用不敏感、胎儿发育过程中应用了黄体酮类药物（或雌激素）等因素所引起。目前有证据表明，严重尿道下裂病人的睾丸酮相对缺乏可持续到成年期。
如果中等度或重度尿道下裂不予治疗的话，则病人的性功能和性行为均可受到影响。由于心理上和身体上两方面的原因，病人在生活中可能出现某些实际问题。例如，有尿道下裂的男孩，可能因尿道开口位置异常而不得不取坐位解小便，这就可能引起周围同学的嘲笑，使儿童的自尊心、男子性格的形成均受到影响。由于类似的原因，有尿道下裂的成年男性可能有意回避性生活。此外，由于****发育不良、痛性勃起、睾丸酮缺乏、其它泌尿生殖器异常等问题，病入的勃起功能可能受到不同程度的损害。据最近研究，****中部的或更严重的尿道下裂病人，如不经治疗，均可发生****腹侧弯曲；２３例未经治疗的****头型或冠状沟型尿道下裂病人中，发现８例有类似情况；３５例未经治疗的****远端尿道下裂病人中，有２１例存在类似情况。****中部或更严重的尿道下裂都有****弯曲。
目前有许多文献论述尿道下裂和****弯曲的外科手术疗法。只要条件许可，应尽量争取—次手术完全修复。外科治疗的目的是：纠正****的俯侧弯曲，恢复尿道口的正常位置。有尿道下裂的新生儿，不应作包皮环切术，因为其包皮组织在外科再造手术中仍可加以利用。作外科手术的较适宜的年龄，目前尚无统一意见，但一般认为以２～４岁时手术为宜。此时手木可使小儿在学龄前即能纠正解剖上的缺陷，并减少该手术所引起的心理创伤。不过，由于婴儿的****很小，故此时手术在技术上存在着一定的困难。
外科手术疗法可成功地使７０～８０％的尿道下裂病人的****弯曲得出纠正，并恢复正常的勃起功能和排尿。需要指出的是，****头型的尿道下裂通常并不需要外科手木治疗。Kenawi发现，只有在尿道下裂手术不成功的情况下，病人治疗后才可能出现性功能障碍。Farks和Hynie发现，在儿童期作了尿道下裂修补术的１３０例病人中，１７％的病人有勃起功能障碍，其中大多数均有意避免性交或性交极少。与此相反，最近发表的一项长期研究资料表明，患有尿道下裂的男病人，其青春期发育、性生活开始的年龄和性功能均与正常入群几乎毫无差别。由干外科手术技术的改进，除最严重的尿道下裂病人外，大多数病入均可恢复比较正常的性功能。
五、尿道上裂
尿道上裂（campbell）较为罕见，约每３００００名男性中可发现１例。本病特征为尿道上壁缺如。即尿道开放于****的背侧表面。尿道上裂可以是单纯性的，也可以并发膀胱外翻和腹部异常。男性尿道上裂可分为****头型、****型和全部型三种。男性严重尿道上裂病人，其****较短小，且向背侧弯曲，常发生性交困难或根本无法性交，因而丧失生殖功能。外科手术治疗需要纠正尿失禁、尿道位置异常及影响性交的****弯曲。有时尚需采取某种尿流改道术，这种手术较为复杂。一般地说，除了单纯性尿道上裂外，经外科手术治疗后性功能完全恢复正常是不大可能的。（三九健康网）
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